Mijn vader, de kinderhartchirurg

Een van mijn eerste scherpe herinneringen begint voor de ijskast in het huis in Nieuwe Wetering, een gehucht in Zuid-Holland waar ik tot mijn elfde opgroeide met mijn ouders en twee broers. Het was vroeg in de ochtend, een uur of zes. Het huis was donker en stil, alleen ik was wakker, zoals zo vaak. Voor ik ging spelen, wilde ik een boterham met hagelslag. Ik deed de ijskast open om boter te pakken. Naast de bramenjam op het onderste schap, mijn ooghoogte, stond een geheimzinnig glazen potje. Het was tot de rand gevuld met een doorzichtige vloeistof en er dreef een ovaal-achtig, wit ding in. Het leek op een gepelde walnoot.

Ik kwam dichterbij, pakte het potje op en hield het dicht bij mijn gezicht. Bij ons thuis lagen vaak genoeg opengeslagen medische boeken op tafel om te weten wat het was. Een hart. Een klein hart. Een hart dat uit een kind was gehaald. Het kind dat bij dat kleine hart hoorde, was dood. Zonder hart geen leven, dat wist ik wel.

Snel zette ik het potje terug op dezelfde plek. Ik bleef er nog even naar kijken, geschrokken door het besef dat je ook als kind in een ziekenhuis kunt belanden waar het niet goed afloopt, om vervolgens te eindigen in een glazen pot in de ijskast van een dokter, naast de bramenjam.

De dokter – mijn vader – kwam een uur later naar beneden. Ook hij liep naar de ijskast, voor de bramenjam en het potje kinderhart op sterk water, want dat was het. Terwijl hij staand ontbeet, wees ik ernaar: ‘Kan ik ook zo worden?’ Hij schudde zijn hoofd en zei: ‘Nee hoor, jij niet. Maak je geen zorgen.’ Toen gaf hij me een zoen en vertrok met het kinderhart naar het academisch ziekenhuis in Leiden. Daar ging het terug naar het lab waar het al tientallen jaren lag en waar Q het vandaan haalde voor zijn promotieonderzoek.

Ik ben op vele fronten geraakt door het werk van mijn vader. Het heeft mijn jeugd deels bepaald.

Deze herinnering is inmiddels zo’n vijfendertig jaar oud. Er is veel gebeurd sindsdien. Dokter Jan Quaegebeur woont al sinds 1990 niet meer in Nieuwe Wetering, maar in New York City, waar hij als kinderhartchirurg werkt in het academisch kinderziekenhuis verbonden aan Columbia University: Morgan Stanley Children’s Hospital. De mensen noemen hem daar Doctor Q of Q. Dat laatste doe ik nu ook soms, want het klinkt zo lekker James Bond. Hij is gescheiden van mijn moeder en in Amerika voor de tweede keer getrouwd, met Annetine Gelijns, een klinisch onderzoeker van Nederlandse afkomst. Zij hebben samen een zoon van elf, genaamd Ty, een fantastisch jochie dat als baby van een paar weken oud geopereerd is door mijn vader. Ty kwam op zijn afdeling terecht vanuit New Jersey, waar zijn biologische moeder hem opgaf voor adoptie. Een paar weken na de operatie kregen wij hem in de familie. Annetine en Q waren al een tijd bezig met adoptie; voor ieder van ons voelt het alsof het zo heeft moeten zijn dat juist Ty hun kind werd.

Ty is geboren met de tetralogie van Fallot, een complexe hartafwijking, waarbij, kort gezegd, een gat zit in het tussenschot van de hartkamers en de longslagaderklep vernauwd is. Hij zit nu in de vijfde klas van de basisschool, hij doet aan hardlopen en voetbal en slaat mij vierkant van de tennisbaan af. Een smal, wit litteken midden op zijn borstkas herinnert aan de ingreep. En misschien is hij iets eerder buiten adem dan een kind van zijn leeftijd zonder hartprobleem.

Veredelde loodgieter

Doctor Q’s carrière in de congenitale hartchirurgie (chirurgie bij kinderen en volwassenen met een aangeboren afwijking), begonnen in de jaren zeventig, loopt nu langzaam maar zeker ten einde, hoewel hij nog een contract heeft tot juni 2017. Hij opereert niet meer elke dag, doet geen transplantaties meer en is sinds kort vrijgesteld van nacht- en weekenddiensten. Het mag ook wel wat rustiger worden. In maart wordt hij 71. Zo’n tienduizend kinderen van over de hele wereld heeft hij geholpen aan ‘a heart with a life’, zoals de Amerikaanse moeder van een zes maanden oud patiëntje van hem vorig jaar tegen mij zei, op een fundraise-diner voor Morgan Stanley Children’s Hospital.

Tijdens die avond mocht ik mijn vader toespreken, op zijn verzoek. Het was eng om voor een paar honderd mensen over hem, over ons te praten, maar ik vond het niet moeilijk om te bedenken wat ik wilde zeggen. Ik ben op vele fronten geraakt door zijn werk. Het heeft mijn jeugd deels bepaald. Als jong kind voelde ik geregeld een verwarrende mengeling van jaloezie en boosheid op zijn deerniswekkende patiënten. Zij kregen zoveel van zijn tijd en wij zo weinig. En meteen voelde ik me dan ook schuldig, want als je drukbezette vader een filantropisch beroep heeft, is het nog knap lastig jezelf benadeeld te vinden. Een gezond meisje van negen stikjaloers op pasgeboren baby’tjes met een kapot hart, dat was vast heel slecht en egoïstisch.

Tientallen keren vroeg ik hem als kind of hij mij zou opereren als ik iets aan mijn hart zou krijgen. Na de eerste keer was dat doelbewust vragen naar de bekende weg, want hij reageerde altijd hetzelfde: met een aai over mijn hoofd en de woorden: ‘Nee, dat kan ik niet omdat ik zoveel van je hou. Ik zoek dan een andere chirurg die ik zó goed vind dat ik jou aan hem durf toe te vertrouwen.’ Een geweldig antwoord, ik kon het niet vaak genoeg horen.

De kinderlijke jaloezie is met de jaren overgegaan in trots en interesse. Ik ben gefascineerd door zijn betekenisvolle vak – een aangeboren hartafwijking is de meest voorkomende aangeboren afwijking: het komt in Nederland voor bij ongeveer acht per duizend levendgeborenen – en zijn microchirurgische gepriegel met een bril met vergrootglazen op zijn hoofd. Hartchirurgie bij kinderen is ‘spectaculair moeilijk’, schreef New York Magazine een jaar of tien geleden in een portret van de afdeling waar Q werkt. Onder volwassenen zijn hartziekten veel voorkomend, maar zij lijden aan een beperkt aantal variëteiten. Bij kinderen zijn defecten van het hart zeer gevarieerd en zelfs bizar te noemen. Jonathan Chen, een oud-collega van Q, nu werkzaam in Seattle, legde het zo uit: ‘Is het mogelijk dat er wc-water uit de gootsteen komt en gootsteenwater uit de wc? Yes. Is het mogelijk dat al het rode (zuurstofrijke) bloed in een lichaam naar de longen gaat in plaats van naar het hart, zoals het moet? Yes. In de wekelijkse patiëntenbespreking is er bijna altijd wel een geval waarvan iedereen zegt: I’ve never seen anything like it.’

Het resultaat is dat congenitale kinderhartchirurgen wel dertig keer zoveel verschillende operaties dienen te beheersen als volwassenhartchirurgen. En er staat onmeetbaar veel op het spel. Als een chirurg het hart van een zuigeling succesvol repareert, voegt hij misschien wel tachtig jaar toe aan haar of zijn leven. Misschien, want de kinderhartchirurgie is nog te jong om dat zeker te weten.

Daar komt bij dat volwassenhartchirurgen met name aan het hart werken en kinderhartchirurgen erin. Dat is heel moeilijk, want kinderharten kunnen kleiner zijn dan een walnoot en hun aderen zo smal als de stift van een potlood. Vandaar die hightech jampotglazen. Zoals Q vaak zegt: ‘Ik ben een veredelde loodgieter. Met de nadruk op veredeld.’

400 operaties per jaar

Ook als journalist kom ik graag in ziekenhuizen, het liefst voor verhalen over medisch- ethische dilemma’s. Dat helpt me mijn aanleg voor hypochondrie te bezweren (in hoeverre dat hart op sterk water naast de jam hier debet aan is, heb ik al met een therapeut of tien besproken; we zijn er nog niet uit.) Ik houd van praten met artsen, vooral met medisch specialisten van het gedreven soort, artsen voor wie hun vak ‘the core of their life’ is, zoals Q eens zei, in een van de zeldzame gesprekken die we voerden over de vierhonderd operaties per jaar die hij lange tijd deed.

In mijn toespraak op het fundraisediner wilde ik een beetje de draak steken met zijn zwijgzame karakter. Ik citeerde Roselle Corda, een operatieverpleegkundige die mijn vader al jaren assisteert. Over haar vermogen zijn beperkte spraakzaamheid te interpreteren, zei zij in eerder genoemd portret: ‘Ik kan een complete operatie met Dr. Q doormaken zonder een woord te wisselen. Als hij “oké” zegt, betekent het dat hij heel blij is met hoe het gaat.’ Geen kletsmajoor dus, op zijn werk. Zo ken ik hem ook thuis. Wij, zijn familieleden, kennen die vrolijke ‘oké’s’ door en door. We weten ook wat het te betekenen heeft als hij ‘all right’ zegt, namelijk: tijd om op te stappen, dan wel: gespreksonderwerp gesloten of afgesloten.

Aardappels schillen

Het kwam mij dan ook goed uit dat ik een e-mail kreeg van Jolien Roos-Hesselink, cardioloog in het Rotterdamse Erasmus MC, het ziekenhuis waar Q een paar jaar kinderhartchirurg was voor hij naar de Verenigde Staten vertrok in 1990 (toen heette het nog Dijkzigt). Ik interviewde Roos-Hesselink vorig jaar voor een reportage in Vrij Nederland over de specifieke medische problemen van het vrouwenhart. Ze vertelde toen ook dat ze veel volwassen patiënten op controle krijgt die als baby door mijn vader zijn geopereerd, en dat het meestal vrij goed met ze gaat. Nu zocht ze contact omdat op 15 december een collega van haar, Judith Cuypers, zou promoveren op de langetermijn-uitkomsten na hartchirurgie voor aangeboren hartafwijkingen. Het is een wereldwijd unieke studie waarbij vierhonderd patiënten zijn betrokken die in de periode 1968 – 1980 als kind een open hartoperatie ondergingen, en sindsdien worden gevolgd door een team van het Erasmus MC.

Kijk, dacht ik, een actuele en interessante aanleiding om Q officieel aan het praten te krijgen, over ontwikkelingen in de kinderhartchirurgie in de veertig jaar dat hij zich ermee bezighoudt: the core of his life.

Er zijn afwijkingen waarvan ik denk: wat heeft het kind eraan als ik de motor aan de gang krijg?

Ik interview hem begin november in Jean-Georges, zijn favoriete restaurant, op de begane grond van een goudkleurige wolkenkrabber van Donald Trump aan Central Park West. Eenmaal binnen bij Jean-Georges (de naam van de Franse eigenaar) is er niets Trumpiaans meer aan. Het eten, de wijn, de aankleding, het uiterlijk van het personeel; alles is even verfijnd en lekker. Q, zelf een liefhebber van koken, heeft ooit twee weken vrij genomen om hier in de keuken staan, als een soort snuffelstage, in de verwachting wat Michelinsterachtige vaardigheden onder de knie te krijgen. Hij mocht er vooral aardappelen schillen.

Twee dagen voor het interview is hij ’s avonds thuis aan zijn keukentafel wat stilletjes, zelfs voor zijn doen. Als ik vraag of er iets is, vertelt hij dat hij de volgende dag een ‘moeilijke baby’ van een paar weken oud moet opereren. Het kind heeft niet alleen een zeer gecompliceerde hartafwijking, maar ook andere ernstige gebreken, zoals een defect aan het maagdarmkanaal. ‘De kinderhartchirurgie heeft de afgelopen decennia een enorme ontwikkeling doorgemaakt. We kunnen tegenwoordig een enorm breed scala aan afwijkingen veilig opereren vlak na de geboorte. Ik, en niet alleen ik trouwens, vind echter dat we niet altijd alles moeten doen wat we kunnen. Er zijn combinaties van afwijkingen waarvan ik denk: waar beginnen we aan? Wat heeft het kind er op de langere termijn aan als ik de motor aan de gang krijg? Het komt wel eens voor dat ik nee zeg. Soms gaan de ouders dan naar een andere chirurg of een ander centrum. That’s okay. Ik neem mijn verantwoordelijkheid in wat ik te ver vind gaan.’

Met het ouder worden is hij meer gaan nadenken over de verdere toekomst van zijn patiënten, zegt hij. ‘Als jonge chirurg was ik gewoon hard aan het denken en werken om operaties te verbeteren zodat de kinderen kort na de geboorte geopereerd konden worden en in leven zouden blijven. Mijn generatie chirurgen was minder bezig met wat er twintig jaar later met die kinderen ging gebeuren. Wij hadden de relatief naïeve gedachte dat als wij het operatieve risico maar zo laag mogelijk kregen, dat automatisch goed was voor de toekomst. Nu is dat ook zeer zeker zo, maar er zijn factoren waarvan we toen geen idee hadden en nu wel. Dingen die evolutionair samengaan, bijvoorbeeld omdat de cellen die tijdens de zwangerschap het hart ontwikkelen en de cellen die de hersenen ontwikkelen dicht bij elkaar liggen. Daar verander je niet veel aan. Dat is de realiteit. Die cellen beïnvloeden elkaar, al hoeft dat niet altijd tot ernstige problemen te leiden. Daarom is het ook goed dat iemand kijkt naar wat er gebeurt, twintig, dertig, veertig jaar na een succesvolle operatie, zoals ze doen in Rotterdam.’

Piepkleine lichaamsdelen

Twee dagen later aan de lunch bij Jean-Georges is de stemming van Dr. Q aardig opgeknapt. De operatie van het moeilijke kleine baby’tje is succesvol verlopen. Ze heeft de eerste cruciale 24 uur goed doorstaan. Aimabel babbelt hij met de maître d’ en overlegt hij met de sommelier. Hij bestelt een fles witte wijn uit de Elzas en een gerecht met Nantucket Bay scallops, want daar is het het seizoen voor.

Ik vertel hem wat over mijn interview met de artsen van het Erasmus MC. Het proefschrift van Cuypers richt zich op de vijf meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen, waarvan twee het meest complex zijn. De eerste is de Tetralogie van Fallot (waaraan Ty is geopereerd door Q) en de tweede is de zogenoemde transpositie van de grote vaten, waarbij de aorta en de longslagader uit de verkeerde hartkamer komen en er dus zuurstofarm in plaats van zuurstofrijk bloed in de lichaamscirculatie terecht komt. De kinderen die daarmee worden geboren, gaan dood aan zuurstofgebrek, behalve als ergens in het hart een mogelijkheid is voor vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed, bijvoorbeeld doordat er een gaatje zit tussen de kamers of de boezems. Hoe dan ook, deze kinderen hebben een open hartoperatie nodig. Zo snel mogelijk.

De patiënten met een transpositie in het Rotterdamse onderzoek kregen allemaal nog de tegenwoordig uitstervende Mustard-operatie. Die nam de oorzaak niet weg – zoals het omdraaien van de vaten zou doen – maar veranderde het hart zodanig dat de rechterkamer de functie overnam van de linkerkamer. Zo ging het bloed in elk geval de goede kant op (zie kader).

Mijn broers en ik konden de transpositie al jong bijna net zo goed uitleggen als Q zelf. Het ging er vroeger thuis vaak over, want hij promoveerde in 1986 op de arteriële switch: het daadwerkelijk verwisselen van de verkeerd aangelegde grote vaten en de kransslagaders, waardoor de Mustard-operatie uiteindelijk overbodig werd. De switch heeft hem in zijn vakgebied en de medische wereld beroemd gemaakt en naar New York gebracht.

Vóór het tijdperk waarin Q zich ging bezighouden met kinderhartchirurgie – na specialisaties in gewone chirurgie, vaatchirurgie en hartchirurgie in onder meer Houston (waar ik ben geboren) en Birmingham, Alabama – kwam hartchirurgie bij pasgeborenen wereldwijd weinig voor. Ze waren te kwetsbaar en het was te moeilijk, met die piepkleine lichaamsdelen. Chirurgen deden als het kon een provisorische ingreep en wachtten tot de kinderen groter waren, zo lang als mogelijk was. Dit bracht hoge kosten met zich mee. De hartziekten van de kinderen ondermijnden hun hart. Geregeld stierven ze voordat ze aan hun ‘echte’ operatie toekwamen.

‘Onethisch’

Voor Q kwam de prikkel om vlak na de geboorte te opereren met de switch. De operatie werd beschouwd als extreem moeilijk, zo niet onmogelijk. Een Britse cardioloog noemde het zelfs ‘onethisch’.

That’s where het kinderhart op sterk water comes in. Q herinnert zich het incident niet, wel dat hij die harten soms in de ijskast zette. ‘In ons ziekenhuis in Leiden hadden we een fantastisch anatomisch embryologisch laboratorium, met duizenden onaangetaste harten van kinderen die stierven aan hartgebreken in de tijd dat congenitale hartchirurgie niet bestond. Eind jaren veertig werd het eerste kind succesvol aan het hart geopereerd, in de VS. Daarna kwam het specialisme heel langzaam op gang, pas vanaf de jaren zeventig gingen de ontwikkelingen sneller. Toen Gerard Brom, mijn mentor in Leiden, en ik erover dachten om de switch te doen, ben ik naar het laboratorium gegaan om die harten te bestuderen. Duizenden heb ik er bekeken. Soms nam ik er eentje mee naar huis. Stiekem. Het mocht volstrekt niet. Ik ben er nog een keer voor op het matje geroepen bij Brom, die het diep in zijn hart wel leuk vond, natuurlijk.’

De beschuldiging van lang geleden dat wat hij probeerde ‘onethisch’ was, wimpelt hij vastberaden weg. ‘Meneer Jatene uit Brazilië deed in 1976 de eerste succesvolle switch. Daarna gingen veel anderen het ook proberen. Zo zijn chirurgen nu eenmaal, als eentje iets bijzonders doet, zegt de rest: “Kan ik ook, hoor.” Maar goed, het was ook gewoon de meest logische keuze. Brom en ik deden de operatie in het begin alleen bij zeer gecompliceerde gevallen. We konden dat rechtvaardigen, want de mortaliteit was dan wel hoog, maar niet hoger dan bij de Mustard of de Senning, wat een variant is op de Mustard. Zonder operatie waren die kinderen helemaal verloren.’

Op een goed moment besloten zijn mentor en hij om de switch de standaard-operatie te maken voor kinderen met een transpositie. ‘Op de dagen dat we een switch deden, bleef ik ’s nachts in het ziekenhuis, dat weet je misschien nog wel. Ik zat naast het kind om te kijken wat er gebeurde en leerde echocardiografie te gebruiken, zodat ik ook dan naar het hart kon kijken. Dat heeft in mijn opinie enorm bijgedragen aan de kennis over wat je moet doen met die kinderen. De mortaliteit onder mijn patiënten ging snel omlaag.’

Blauwig

In het eerste jaar dat Q in New York woonde, ging ik een keer met hem mee naar het ziekenhuis, kijken naar een kind van drie dagen oud dat op het punt stond een switch te ondergaan. Het meisje was piepklein en zag er blauwig en bijna levenloos uit.

In New York mocht ik zoveel opereren als ik wilde. Dat was voor mij een enorme kans.

Een week of wat later mocht ik weer mee. Hetzelfde meisje was nog steeds piepklein, maar verder een baby zoals een baby moet zijn: roze, alert en met trappelende beentjes. Q glimlacht. ‘Ja, zo gaat het meestal tegenwoordig. Daar is hard voor gewerkt. Ik heb ongelooflijk veel vooruitgang gezien de afgelopen veertig jaar: in kennis over operaties, in instrumenten, in piepkleine dingetjes die je in het hartje moet duwen om het aan de hartlongmachine aan te sluiten, in de machine zelf… Kijk, geen chirurg in mijn positie heeft nu de illusie dat we kinderen genezen. We laten ze overleven en ze hebben een goede kwaliteit van leven. Echter, een normale levensverwachting of zelfs een geheel normale neurologische ontwikkeling? I would say: no. Dat betekent niet dat de successen niet fantastisch zijn. Meisjes met een onderontwikkelde rechterkamer die nu zelf kinderen baren. Geweldig. Ze worden misschien geen vijfenzestig, maar zonder operatie hadden ze überhaupt geen leven gehad. En er worden veel nieuwe early intervention-programma’s ontwikkeld voor bijkomende problemen, zoals een neurologische achterstand. De hersenen zijn plastisch genoeg om een gedeelte van die achterstand in te halen. Daar zit al enorm veel research in.’

Hij is nog altijd blij met zijn beslissing naar New York te verhuizen. In Nederland zat hij op een dood spoor, eind jaren tachtig, zegt hij. De overheid en de directie van het ziekenhuis zaten hem in de weg. Zijn mortaliteit voor de switch was nagenoeg nul, dus van links en rechts kwamen kinderen op hem af. De Rotterdamse afdeling kinderhartchirurgie was klaar en bereid ze allemaal te opereren, maar dat mocht niet van de directie omdat dan de wettelijk afgesproken hoeveelheid werd overschreden. ‘Kinderen gingen dood op de wachtlijst. Dat vond ik nou onethisch. In New York mocht ik zoveel opereren als ik wilde. Dat was voor mij een enorme kans. Ook persoonlijk heeft het goed uitgepakt. Ik heb een nieuw leven gekregen, al was het zwaar om jou en de jongens achter te laten. As you know.’

Dan kijkt hij op zijn horloge en zegt: ‘All right.’ Ik weet voldoende: tijd om op te stappen.